Patogenia del Retinoblastoma

La anatomía patológica del retinoblastoma, tanto de tipo hereditario como esporádico, es idéntica. Los tumores pueden contener elementos indiferenciados y diferenciados. Los primeros se ven como colecciones de pequeñas células redondeadas con núcleos hipercromáticos. En los tumores bien diferenciados hay rosetas de Flexner-Wintersteiner y fleurettes (florecillas) que reflejan diferenciación a fotorreceptores. No obstante, debe señalarse que el grado de diferenciación del tumor no parece asociarse al pronóstico. Se encuentran células tumorales viables rodeando los vasos sanguíneos tumorales, con zonas de necrosis típicamente situadas en las zonas avasculares, lo que ilustra como depende el tumor de su aporte vascular. Las zonas focales de calcificación distrófica son típicas del retinoblastoma.