Acción de genes supresores en tumores humanos

Los genes supresores de tumores fueron identificados primero haciendo híbridos entre células tumorales y células normales. En algunas ocasiones un cromosoma de una célula normal invertía el fenotipo de la célula transformada. Se ha demostrado que varios cánceres familiares están asociados con la pérdida de función de un gene supresor de tumores. La tabla debajo listas varios de estos síndromes. Algunos de estos genes supresores de tumores se describen más detalladamente abajo. Estos incluyen los genes de susceptibilidad al retinoblastoma (RB), tumores de Wilms (WT1), neurofibromatosis tipo 1 (NF1), poliposis adenomatosis familiar coli (FAP), síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), y aquellos identificados con la pérdida de heterocigocidad por ejemplo en los carcinomas colorectales (llamados DCC para suprimido en el carcinoma de colon) y P53 que inicialmente se creyó que era un proto-oncogén. Sin embargo, la proteína de P53 normal suprime la actividad de los alelos mutantes de p53 que son las formas oncogénicas de P53.

Genes Supresores de Tumores

Se ha identificado un grupo de genes que codifican proteínas capaces de inhibir la proliferación celular, al bloquear la actividad de oncogenes y de los productos de oncogenes. Estos genes con actividad supresora se denominan genes supresores de tumores. La activación de oncogenes, no constituye la única vía hacia la malignidad. En la gran mayoría de los cánceres la transformación maligna, es resultado, de la combinación de la activación de oncogenes y la anormal inhibición de genes supresores de tumores (Alberts et al, 1996, 966). En todos los casos, al contrario que en los oncogenes, la alteración de los genes supresores de tumores se manifiesta con carácter recesivo, es decir, se necesita la alteración de ambos alelos del gen en cuestión para provocar una alteración fenotípica que comprometa la fisiología de la célula.